Demencia Frontotemporal


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DEMENCIA: Del latín de: alejado + mens (mentis): mente (dementia). Deterioro progresivo e irreversible de las facultades mentales que causan graves trastornos de conducta, según la RAE.

La demencia frontotemporal ( DLFT) constituye la tercera causa de demencia degenerativa y la segunda en personas menores de 65 años. El término abarca una serie de condiciones específicas. A veces se llama la enfermedad de Pick o demencia del lóbulo frontal.
El daño de las células nerviosas causado por la demencia frontotemporal conduce a la pérdida de la función en estas regiones del cerebro, que de forma variable causan deterioro en el comportamiento y la personalidad, trastornos del lenguaje, o alteraciones en las funciones musculares o motoras.

La demencia frontotemporal se produce con mucha menos frecuencia que otras formas de demencia (tales como enfermedad de Alzheimer o la demencia vascular). Sin embargo, es una causa importante de demencia en las personas más jóvenes (menores de 65).Su debut suele situarse entre los 45 y los 65 años con una distribución similar entre ambos sexos.
Este tipo de demencia tiene varios subtipos los cuales son:

Variante conductual ( DLFT-ac o frontal):

Esta forma de DLFT es diagnosticada en aproximadamente dos tercios de las personas con demencia frontotemporal, a menudo ocurren en personas de 50 y 60 años, pero puede desarrollarse tan temprano como a los 20 años o tan tarde como los 80, se caracteriza por cambios importantes en la personalidad, las relaciones interpersonales y la conducta. Una persona con DLFT-ac puede perder sus inhibiciones, perder interés en las personas y las cosas, perder la motivación, perder la simpatía o empatía , se vuelven menos sensibles a las necesidades de los demás y no muestran interés social o calidez personal; esto puede hacer que la persona se comporte de una manera egoísta e insensible.
Muestran comportamientos repetitivos, compulsivos o ritualizados – esto puede incluir el uso repetido de frases o gestos, el acaparamiento y obsesiones. Es común que una persona con la variante conductual le resulte muy difícil la planificación, la organización o la toma de desiciones. Estas dificultades pueden aparecer primero en el trabajo o con la administración de sus finanzas.
Es raro que una persona con la variante conductual de demencia frontotemporal se de cuenta de la magnitud de sus problemas, los pacientes en general no tienen control sobre su comportamiento o idea de lo que les está sucediendo.

Variantes lingüísticas (predominio temporal): Esta es la segunda forma más importante de la degeneración frontotemporal que afecta las habilidades del lenguaje, habla, escritura y comprensión.

Afasia Progresiva No Fluente (APNF) : Los primeros síntomas pueden incluir un discurso lento y vacilante, errores gramaticales, problemas con el entendimiento de oraciones complejas, pero no con palabras sueltas.

Demencia Semántica (DS): El discurso es fluido, pero la persona comienza a perder su vocabulario y comprensión de los significados de las palabras/objetos . Los primeros síntomas más comunes pueden incluir preguntar el significado de palabras familiares (por ejemplo, “¿Qué es el cuchillo?”), pueden aparecer problemas para encontrar la palabra correcta, lo que lleva a las descripciones menos precisas (por ejemplo, “la cosa para abrir latas”), o el uso de palabras generalizadas como “animal” en lugar de “gato”. También aparecen dificultades para reconocer a personas familiares u objetos comunes.

En ambas formas de variantes lingüísticas de la demencia frontotemporal, otros aspectos de la función mental como las memoria, habilidades espaciales, planificación y organización tienden a estar bien conservadas, en las primeras etapas.

Trastornos motores

Alrededor del 10-20 por ciento de las personas con demencia frontotemporal desarrollan un trastorno motor, antes o después del inicio de la demencia. Hay tres trastornos que forman parte del espectro de la degeneración frontotemporal y que producen cambios en las funciones musculares o motoras, sus síntomas son similares, pueden incluir temblores, rigidez, lentitud de movimientos y pérdida del equilibrio o de la coordinación. En las etapas posteriores a menudo existen dificultades para tragar. Los tres trastornos motores comparten algunos síntomas con la enfermedad de Parkinson.

  • Enfermedad de la neurona motora.
  • Síndrome corticobasal
  • Parálisis supranuclear progresiva (PSP)

Las etapas posteriores

La tasa de progresión de la demencia frontotemporal es muy variable, desde menos de dos años a 10 años o más. Las investigaciones muestran que en promedio, la gente vive durante unos ocho años después del inicio de los síntomas.
A medida que la demencia frontotemporal progresa, las diferencias entre los tres tipos se vuelven menos evidentes. Las personas con la variante de comportamiento tienden a desarrollar problemas con el idioma y con el tiempo pueden perder todo el discurso, como una persona con una de las variantes lingüísticas. Del mismo modo, una persona con demencia semántica o afasia progresiva no fluente desarrollará con el tiempo, los problemas de comportamiento típicos de la variante conductual.
En las etapas posteriores de todas las formas de la demencia frontotemporal, el daño cerebral se hace más generalizado. Los síntomas a menudo son entonces muy similares a los de las etapas posteriores de la enfermedad de Alzheimer. La persona puede llegar a estar cada vez menos interesada ​​en las personas y las cosas que le rodean y tener una comunicación muy limitada. Pueden mostrar inquietud o agitación, o comportarse de forma agresiva. En esta última etapa pueden llegar a no reconocer a los amigos y la familia y es probable que necesite atención a tiempo completo para satisfacer sus necesidades.

Las causas de la demencia frontotemporal son desconocidas. Los expertos suponen que la enfermedad refleja una mezcla de factores genéticos, médicos y estilo de vida. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer o demencia vascular, no parece que la demencia frontotemporal se convierta en una enfermedad común en las edades avanzadas.
Los estudios de autopsia muestran que la muerte de las células nerviosas en los lóbulos frontales y temporales se vincula con grupos de proteínas anormales dentro de las células, incluyendo una llamada tau. La proteína tau puede tomar la forma de los cuerpos de Pick, que dieron a la demencia frontotemporal su nombre original de la enfermedad de Pick.
La demencia frontotemporal es hereditaria mucho más a menudo que las otras formas más comunes de demencia. Aproximadamente un tercio de las personas afectadas tienen algún antecedente familiar de demencia. Acerca de 10-15 por ciento de las personas con demencia frontotemporal tienen un fuerte historial familiar de la misma, con varios parientes cercanos afectados en diferentes generaciones.  Los hijos o hermanos de alguien con una de las mutaciones que causan la demencia frontotemporal tienen un 50 por ciento de riesgo de portar el mismo gen defectuoso. Las familias con una mutación conocida se les debe ofrecer una remisión a un servicio de genética especializado para el asesoramiento.

La demencia frontotemporal puede ser difícil de diagnosticar, debido a que es poco común y en un principio no causa problemas de memoria, por lo cual puede ser mal diagnosticada como enfermedad atípica de Alzheimer (una forma de la enfermedad de Alzheimer sin pérdida de la memoria en un principio). Los síntomas conductuales pueden confundirse con depresión,  esquizofrenia o un trastorno obsesivo-compulsivo. Los problemas con el lenguaje o el movimiento pueden ser mal diagnosticados como un accidente cerebrovascular.
Los análisis de sangre y un examen físico completo son importantes para descartar otras causas posibles de los síntomas. Un especialista puede sospechar el diagnóstico de la demencia frontotemporal después de interrogar a la persona afectada y su entorno. El especialista tomará una historia detallada de los síntomas y reunirá información para tener una visión más amplia de la conducta y el funcionamiento de la persona en su vida diaria. Se puede llegar a  necesitar pruebas más especializadas de la conciencia o de la conducta social.
Los escáneres cerebrales ( CT (tomografía computarizada) y RM (resonancia magnética) ) se deben utilizar para evaluar el patrón del daño en el cerebro. También con ellos se pueden descartar otras causas posibles de los síntomas tales como apoplejía o un tumor. Si se necesitan más pruebas, los escáneres cerebrales más especializados se llevarán a cabo como el PET (tomografía por emisión de positrones) y SPECT (tomografía por emisión de fotón único informatizado) para medir la actividad cerebral. Estos escáneres son útiles ya que pueden detectar la actividad reducida en el frontal y / o lóbulos temporales mientras que el TAC o una resonancia magnética pueden mostrar cambios estructurales.
Otras pruebas pueden incluir una punción lumbar, que consiste en la recolección y análisis de líquido de la columna vertebral y se lleva a cabo principalmente en las personas más jóvenes, cuando se sospecha de una forma hereditaria de la demencia frontotemporal, las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico y potencialmente permitir a los miembros de la familia conocer las posibilidades que existen de  llegar a desarrollar demencia frontotemporal en su vida. La decisión de averiguarlo depende de la persona.

Los investigadores están trabajando para encontrar nuevos tratamientos eficaces para la demencia frontotemporal, pero actualmente no hay cura y la progresión de la enfermedad no puede ser relentizada aún. Los enfoques de tratamiento buscan aliviar los síntomas o ayudar a las personas a lidiar con ellos.
El apoyo a una persona con demencia frontotemporal requiere la participación de  un equipo multidisciplinar, psiquiatras, logopedas, fisioterapeutas, neurólogos, terapeutas ocupacionales etc.
Cuidar a una persona con demencia frontotemporal puede ser particularmente difícil, debido a la temprana edad de inicio, y los cambios en el comportamiento y la comunicación,  aunque una  estimulación cognitiva puede ser de gran ayuda en el proceso de enlentecimiento de la enfermedad. La estimulación cognitiva se define como “el conjunto de técnicas y estrategias que pretenden optimizar la eficacia del funcionamiento de las distintas capacidades y funciones cognitivas (percepción, atención, razonamiento, abstracción, memoria, lenguaje, procesos de orientación, gnosias y praxias) mediante actividades específicas”, tanto a nivel individual como grupal.

 

Referencia: Alzheimer Society UK // AFATE (Asociación  de familiares de enfermos de Alzheimer y otras demencias de Tenerife) // alz.org

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