Enfermedades raras: Síndrome Landau-Kleffner (SLK)


landaukleffner

El síndrome de Landau-Kleffner (SKL) es un raro trastorno neurológico de la niñez,  caracterizado por la pérdida de la comprensión del lenguaje (agnosia verbal auditiva) y la expresión verbal (afasia) y se acompaña de anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (casi siempre en los lóbulos temporales, normalmente de un modo bilateral, pero con frecuencia con un trastorno disrítmico más generalizado) y en la mayoría de los casos también de ataques epilépticos.

Por lo general, los niños con SLK se desarrollan normalmente, pero luego pierden sus habilidades del lenguaje sin razón aparente. En la cuarta parte de los casos la pérdida de lenguaje tiene lugar de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es que la pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. La relación temporal entre la aparición de los ataques y de la pérdida del lenguaje suele ser variable, precediendo unos a la otra o viceversa, con un intervalo de varios meses a dos años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno. Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan déficit más leve en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria. En algunos casos se presenta una afectación de la calidad de la vocalización, con una pérdida de las inflexiones normales. A veces, en las fases tempranas del trastorno, parece fluctuar la afectación de las funciones del habla. En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación.

El trastorno generalmente se presenta entre los 18 meses y los 13 años y tres cuartas partes de los casos tienen su comienzo entre los 3 y 7 años de edad.

El trastorno es difícil de diagnosticar y puede ser mal diagnosticado como autismo, trastorno generalizado del desarrollo, discapacidad auditiva, discapacidad de aprendizaje, trastorno de procesamiento auditivo / verbal, trastorno de déficit de atención, esquizofrenia infantil, o problemas emocionales / conductuales.

Su causa es desconocida, algunos expertos piensan que hay más de una causa para este trastorno, el SLK podría deberse bien a una alteración del encéfalo responsable de la epilepsia, o a una alteración funcional inducida directamente por la interferencia sobre el lenguaje de la actividad epiléptica, con independencia de cuál sea la causa de ésta.

Las alteraciones conductuales son extremadamente comunes en los pacientes con SLK. Éstas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reacción ante la frustración que se asocia a los trastornos del lenguaje.

Los signos tempranos se conocen como agnosia acústica, que hacen que el niño:

  • Repentinamente tenga problemas para entender lo que se le dice.
  • Parezca tener problemas con la audición, se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera.
  • Parezca que tienen autismo o con retraso en el desarrollo.

Otros síntomas comunes son:

  • Afasia o pérdida de la capacidad de articular el lenguaje
  • Alteraciones específicas en el electroencefalograma (EEG), generalmente nocturnas.
  • Algunos niños desarrollan su propio método de comunicación, tales como gestos o señas.
  • Crisis epilépticas nocturnas.

Los niños que han aprendido a leer y escribir antes de la aparición de la agnosia auditiva a menudo pueden seguir comunicándose a través del lenguaje escrito. Algunos niños desarrollan un tipo de comunicación gestual o lenguaje-signo similares.
En algún momento, el 80 por ciento de los niños con SLK tiene una o más convulsiones. Las convulsiones por lo general se detienen en el momento en que el niño se convierte en un adolescente.

El síndrome de Landau-Kleffner se diagnostica generalmente mediante un electroencefalograma, y otros exámenes de diagnóstico basados en aspectos clínicos: aparición de afasia comprensiva, expresiva o mixta, en niños cuyo lenguaje había sido normal hasta ese momento. La afasia aparece en el contexto de crisis convulsivas que normalmente aparecen durante la noche; que pueden no ser frecuentes, ser crisis únicas e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clínicas.

El tratamiento del SLK es difícil, en particular lo concerniente al trastorno del lenguaje. Ambos, el tratamiento antiepiléptico y la terapia y rehabilitación del lenguaje, son necesarios.
El tratamiento antiepiléptico temprano es, sin duda, esencial si la afasia constituye una consecuencia directa de la actividad epiléptica. Teniendo en cuenta que las crisis no siempre están presentes, resulta imperativa la realización de un EEG a todo niño con trastornos adquiridos del lenguaje carentes de una explicación obvia.
El tratamiento de rehabilitación del lenguaje está indicado como complemento del tratamiento antiepilépticos. La recuperación total ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes; recuperándose con secuelas lingüísticas otro 25% y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante, parece que un diagnóstico después de los 6 años parece mejorar el pronóstico.
En casos graves, sería preciso la enseñanza de un lenguaje basado en señales.

Otra opción polémica del tratamiento implica una técnica quirúrgica llamada:  Transection Intracortical Subpial Múltiple, que consiste  en limitar la propagación de las descargas a través de las conexiones neuronales.

Existen actualmente varias investigaciones en curso. El NINDS apoya amplios y variados programas de investigación sobre epilepsia y desórdenes de desarrollo.  Estas investigaciones están dirigidas a descubrir nuevas formas de prevenir, diagnosticar, y tratar la epilepsia y los desórdenes de desarrollo y, en última instancia, encontrar curación para ellas.

Referencias: National Institute of Neurological Disorders and Stroke // todo sobre epilepsia //discapnet// Epilepsy Foundation // medicinet

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